La mycosis fongoïde, un type de lymphome cutané, peut être une cause de PVA. La maladie peut également être causée par, associée à ou accompagner l'une des affections ou troubles suivants : autres lymphomes cutanés, dermatomyosite, lupus érythémateux, syndrome de Rothmund-Thompson, syndrome de Kindler, dyskératose congénitale et radiodermatite chronique. Les causes rares incluent l’ingestion d’arsenic, et la maladie peut également être idiopathique.
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