Journal de dermatologie et des maladies dermatologiques

Syndrome de Majid

Le syndrome de Majeed est une maladie cutanée héréditaire caractérisée par une ostéomyélite multifocale chronique récurrente, une anémie dysérythropoïétique congénitale et une dermatose neutrophile. Elle est classée parmi les troubles osseux auto-inflammatoires. La maladie survient chez les personnes possédant deux copies défectueuses (hérédité autosomique récessive) du gène LPIN2. LPIN2 code pour la lipine-2 qui est impliquée dans le métabolisme des lipides. La pathogenèse de cette mutation ainsi que ses manifestations cliniques n'ont pas été élucidées.