Journal du sang et de la lymphe

Contexte : La maladie veineuse chronique (MCV) est une pathologie courante, particulièrement pertinente en raison de son impact sur la santé publique et du fardeau économique qui lui est associé. Les médicaments veino-actifs (MAV) sont un groupe hétérogène de médicaments, largement utilisés dans le traitement des MCV. Au cours des dernières années, certains compléments alimentaires, similaires aux MAV mais avec des concentrations de composés différentes, ont suscité une certaine confusion dans ce domaine. Le complexe acide lypoïque, phytosome Ginkgoselect et phytosome Leucoselect est un complément alimentaire à base de molécules présentant des activités différentes mais synergiques jamais testées de manière prospective chez les patients atteints de MCV. Méthodes : Des patients ambulatoires consécutifs atteints de MCV objectivement documentée et d'un CEAP « C » allant jusqu'à 5 étaient éligibles à l'étude. Les patients devaient prendre 1 comprimé rapide-lent du complexe deux fois par jour pendant 2 mois, suivi d'un comprimé rapide-lent une fois par jour pendant les 4 autres mois, pour un total de 6 mois. Français La présence et l'ampleur des signes et symptômes liés aux maladies cardiovasculaires (avec « C » de la classification CEAP), l'évaluation de la qualité de vie des patients (avec le questionnaire VEINES-QoL/Sym) et l'évaluation de la sécurité et de la tolérance du complexe au départ et après 2 et 6 mois (avec le score de gravité clinique veineuse révisé, rVCSS) ont été enregistrées. Résultats : 97 patients inclus et évalués. La proportion (65 %) de patients avec un score rVCSS > 5 au départ a diminué à 35 % à 6 mois (P < 0,001). Le nombre de patients avec un score « aucun » pour l'élément « Douleur ou autre inconfort » est passé de 8 % au départ à 54 % à 6 mois (P = 0,001). Français La comparaison par paires a donné des résultats significatifs entre les 3 points temporels pour le rVCSS (p<0,00001) et le VEINES-Sym (p<0,00001), tandis que pour le score VEINES-QoL entre le début et la fin de l'étude uniquement (p=0,0016). Conclusion : Le complexe acide lypoïque, phytosome Ginkgoselect et phytosome Leucoselect semble bénéfique pour réduire les plaintes des jambes et améliore efficacement la qualité de vie chez les patients atteints de MCV.

Nous rapportons le cas de patients adultes atteints d'un syndrome myélodysplasique avec excès de blastes (SMD) selon la révision 2016 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) pour la classification du groupe des néoplasies myéloïdes. Le cas présentait des particularités cliniques et hématologiques, qui avaient rarement été rapportées et décrites jusqu'à présent. Les altérations cytogénétiques étaient une translocation complexe 9;22;19 (variante Philadelphie+) des chromosomes Philadelphie qui apparaissaient à différents moments de la maladie. La patiente présentait le chromosome Ph avec transformation de la maladie au moment du diagnostic et, malheureusement, aucun examen supplémentaire n'a pu être effectué car la patiente a succombé à sa maladie et est décédée. La caractérisation complexe avec de multiples translocations et la présence de Ph pourraient être un marqueur de cette forme de SMD. L'association des résultats cliniques et hématologiques suggère la possibilité d'un nouveau groupe de SMD adultes.

Objectif : Deux groupes de patients ont été étudiés pour évaluer l'efficacité de détection de la tomographie par émission de positons/imagerie par résonance magnétique au 18F-fluorodésoxyglucose (TEP/IRM au 18F-FDG). Le premier groupe était consacré à l'évaluation des éventuelles lésions osseuses précoces des patients chez qui on avait diagnostiqué une gammapathie monoclonale de signification indéterminée/myélome multiple latent (MGUS/SMM). Dans le deuxième groupe, la sensibilité de détection de la TEP/TDM et de la TEP/IRM pour les lésions osseuses a été comparée l'une à l'autre chez les patients atteints de myélome plasmocytaire symptomatique (PCM).
Méthodes : 14 patients atteints de MGUS/SMM et 27 patients atteints de PCM ont été inclus dans cette étude. Au départ, tous les patients ont subi un examen TEP/TDM au 18F-FDG, suivi d'une imagerie TEP/IRM.
Résultats : Aucune lésion osseuse n'a été détectée par TEP/TDM et TEP/IRM chez les patients atteints de MGUS ou de SMM. Français L'altération de la moelle osseuse n'a pas non plus été détectée par PET/IRM dans ce groupe. La progression de la maladie n'a pas été révélée au cours de la période de suivi de 18 mois. En ce qui concerne la détection des lésions, il n'y avait pas de différence entre le PET/CT et le PET/IRM dans le groupe PCM symptomatique. Le volume tumoral métabolique (MTV) s'est avéré fortement corrélé au taux sérique de β2-microglobuline et au stade ISS.
Conclusion : Le PET/IRM est un outil de diagnostic fiable pour la détection des lésions osseuses dans les discrasies plasmocytaires, et il n'est pas inférieur à l'imagerie PET/CT. La mesure du MTV peut fournir un outil de diagnostic prometteur pour l'évaluation directe de la charge tumorale du myélome à l'avenir.

Les patients atteints de β-thalassémie intermédiaire présentent un risque accru d'événements thromboemboliques et d'hypertension artérielle pulmonaire multifactorielle. Un état prothrombotique, comprenant une diminution des taux de protéines anticoagulantes naturelles et une activation plaquettaire chronique, a été observé chez ces patients, en particulier après une splénectomie.

Nous rapportons le cas d'un patient β-thalassémique splénectomisé de 54 ans, aux antécédents de thrombose veineuse profonde (fémoro-politée) non provoquée, compliquée d'un épisode d'embolie pulmonaire à l'âge de 37 ans, d'épisodes récurrents de thrombose veineuse superficielle des membres inférieurs avec ulcères de jambe et d'hypertension artérielle pulmonaire sévère progressive, en rapport avec des récidives d'embolie pulmonaire, malgré un traitement anticoagulant oral bien conduit au long cours (antivitamines K et apixaban). Après la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit, l'endartériectomie pulmonaire n'a pas été considérée comme indiquée chez ce patient en raison de la localisation distale des thrombus. Un traitement par aspirine a été ajouté aux antivitamines K. Le traitement par riociguat et ambrisentan a induit une amélioration des symptômes et du tableau échocardiographique au cours du suivi de 12 mois.

Les patients thalassémiques splénectomisés présentent un risque élevé d'événements thromboemboliques et l'hypertension pulmonaire, bien que fréquente, est une complication encore mal comprise. Il n'existe pas de recommandations claires sur la prise en charge de cette pathologie en raison du manque de données concernant l'utilisation de vasodilatateurs, d'anticoagulants (antagonistes de la vitamine K, héparines, anticoagulants oraux directs) et d'agents antiplaquettaires.

Objectifs : La thrombose est une cause majeure de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de néoplasies myéloprolifératives chroniques (NMP) à indice Philadelphie négatif. De nombreuses stratifications du risque de thrombose sont utilisées dans ce groupe de patients en tenant compte de l'âge, des antécédents de thrombose et des facteurs cardiovasculaires (hypertension, hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, thrombocytose, tabagisme et diabète sucré). Dans ce travail, nous avons évalué le rôle possible de la carence en fer dans les événements thrombotiques (ET) des patients atteints de polyglobulie de Vaquez (PV). Méthodes : Nous avons considéré la valeur basse de l'hémoglobine cellulaire moyenne (MCH < 28 pg) comme un paramètre pour évaluer la carence en fer dans la base de données multicentrique (15 centres d'hématologie hongrois) de notre GROUPE HUMYPRON (Groupe de travail hongrois sur les NMP). Les valeurs de MCH, enregistrées au moment du diagnostic de 296 patients atteints de polyglobulie de Vaquez, ont été analysées rétrospectivement.
Résultats : Le faible MCH au moment du diagnostic s'est avéré être un facteur de risque d'événements thrombotiques survenant après le diagnostic (OR : 1,966). Il a également été montré comme un paramètre additif et indépendant dans les groupes de patients à haut risque de Tefferi, et en le combinant avec la stratification du risque de Tefferi, un groupe à risque thrombotique extrêmement élevé a pu être déterminé (Nagelkerke R carré : 0,084). Nous avons supposé qu'un faible MCH dans le PV révèle une forme de maladie caractérisée par une activité de prolifération élevée. Notre hypothèse a été confirmée par une sous-étude (n = 52) montrant que la charge allélique élevée de JAK2V617F était significativement corrélée au faible MCH (p = 0,005) et au nombre élevé de globules blancs (WBC) (p < 0,001).
Conclusions : La carence en fer, existante au moment du diagnostic de PV, s'est avérée être un facteur de risque d'événements thrombotiques imminents. Le faible MCH s'est avéré être un facteur additif important lorsqu'il était combiné aux systèmes de stratification du risque thrombotique connus. Le faible MCH a montré une corrélation significative avec la charge élevée de l'allèle JAK2V617F.

Introduction : Il existe un débat concernant l'utilisation du busulfan toutes les 6 heures (q6 h) par rapport à toutes les 24 heures (q24 h) chez les patients subissant une transplantation de cellules hématopoïétiques.
Objectifs : Examiner la littérature pour déterminer s'il existe une différence significative entre le dosage du busulfan q6 h et q24 h chez les adultes, et examiner les stratégies de dosage pour optimiser le dosage quotidien.
Méthodes : Une recherche de la littérature a été menée dans PubMed avec les termes « busulfan » et « transplantation » et « 24 » dans tous les champs. Les résultats ont été affinés en utilisant les termes « busulfan » et « transplantation » et « pharmacocinétique ». Les titres ont ensuite été examinés pour leur pertinence, et les articles restants ont été examinés par résumé. Les articles jugés pertinents ont ensuite été lus plus en détail, et les références citées par ces articles ont été examinées pour assurer une revue complète de la littérature. Les études axées sur la population pédiatrique n'ont pas été examinées.
Résultats : 478 articles ont été identifiés, et parmi ceux-ci, 372 contenaient le terme « pharmacocinétique ». Français Sur la base d'une revue des résumés, 26 articles pertinents ont été identifiés. Tous les articles ont confirmé qu'il n'y a pas de différences dans la pharmacocinétique des dosages q6 h vs. q24 h, et que la sécurité semble équivalente entre les deux schémas posologiques. Une étude a noté une augmentation de l'occurrence de la maladie aiguë du greffon contre l'hôte (GVHD) et peut-être une augmentation de la toxicité gastro-intestinale (GI) et de la stomatite avec le dosage q6 h, tandis qu'une autre a noté une incidence plus élevée de toxicité avec le dosage q24 h spécifiquement chez les patients atteints d'un carcinome rénal métastatique. Tous les articles ont conclu que les deux schémas posologiques sont tout aussi efficaces, mais que le dosage q24 h est plus pratique et susceptible de réduire les besoins en hospitalisation, en soins infirmiers et en pharmacie.
Conclusions : Il n'y a pas de différence d'efficacité ou de sécurité entre le dosage du busulfan q6 h et q24 h. Les établissements devraient envisager de passer à un dosage quotidien de busulfan pour une meilleure commodité et une réduction des coûts.

Objectif : L'objectif de cette étude est d'indiquer une chimiothérapie standard réussie dans le cas d'un dysgerminome métastatique avec extension au rein.
Cas : La présente soumission est un rapport de cas d'un gonadoblastome ovarien droit et d'un dysgerminome ovarien gauche métastatique aux ganglions lymphatiques para-aortiques avec extension au rein gauche chez une femme de 21 ans chez qui on a finalement diagnostiqué un syndrome de Swyer familial. La patiente a subi une salpingo-ovariectomie bilatérale suivie de 4 cycles de BEP et ne présente aucun signe de maladie au suivi à neuf mois.
Résultat : Il s'agit essentiellement d'un rapport d'administration réussie de soins standard. Des cas familiaux de syndrome de Swyer ont en effet été décrits. Le risque de gonadoblastome et de dysgerminome chez les femmes atteintes du syndrome de Swyer est d'environ 15 à 30 % et la pratique actuelle consiste à pratiquer une gonadectomie bilatérale, comme cela a été fait dans ce cas. Au stade avancé, le dysgerminome incomplètement réséqué, la réponse clinique complète était de 90 % à la chimiothérapie BEP. De plus, 95 % des patients sont restés sans maladie avec un suivi prolongé.
Conclusion : Ainsi, les taux de réponse à la chimiothérapie BEP sont excellents, c'est la norme de soins pour épargner aux patients une morbidité chirurgicale élevée et administrer une chimiothérapie BEP à la place. Nous recommandons dans les cas d'atteinte tumorale étendue où la chirurgie semble dangereuse, en raison de l'invasion de gros vaisseaux, de commencer d'abord la chimiothérapie, puis de réévaluer, dans le cas présenté, les métastases du dysgerminome ont complètement répondu à la chimiothérapie et ont empêché la néphrectomie.

Les techniques de procréation médicalement assistée (PMA) semblent avoir une double association clinique avec l'hypercoagulation et les complications thrombotiques possibles : la thromboembolie veineuse (TEV) ne semble pas être une complication fréquente chez les femmes qui pratiquent la PMA, mais son incidence semble être plus élevée que celle liée à la grossesse spontanée. Plusieurs mécanismes soutiennent cette association clinique, tels que la stimulation ovarienne pharmacologique et la thrombophilie acquise induite, la présence possible d'une thrombophilie héréditaire qui représente un risque de développer une TEV en soi et la survenue d'une grossesse avec son état d'hypercoagulabilité spontanée.
Cependant, dans la gestion clinique quotidienne, l'utilisation fréquente de médicaments antithrombotiques comme l'aspirine et l'héparine de bas poids moléculaire pour augmenter le taux de grossesse après la procédure PMA peut être un facteur de confusion pour soutenir ces aspects dans ce contexte clinique.

Introduction : Le pronostic du lymphome à cellules du manteau (LCM) reste mauvais malgré l'utilisation actuelle de la transplantation autologue et de la chimiothérapie d'induction qui comprend la cytarabine à haute dose. L'introduction du rituximab et de la bendamustine a cependant conduit à l'amélioration du pronostic du lymphome diffus à grandes cellules B et du lymphome indolent. Pour ces raisons, nous avons analysé l'efficacité du traitement d'entretien par rituximab et de la bendamustine contre le lymphome à cellules du manteau dans notre hôpital.
Méthodes : Nous avons sélectionné 22 cas de LCM pour lesquels le traitement a été initié entre janvier 2004 et décembre 2016 dans notre hôpital. Nous avons comparé les cas en fonction de l'utilisation du traitement d'entretien par rituximab ou de la bendamustine, de l'indice pronostique international simplifié du lymphome à cellules du manteau (sMIPI), de la stadification et des schémas thérapeutiques pour analyser l'effet du traitement d'entretien par rituximab et de la bendamustine sur le pronostic.
Résultats : Le taux de survie global à cinq ans était de 67 %. Français Une différence significative (P = 0,0432) a été observée dans le taux de survie à 5 ans entre le groupe traité par traitement d'entretien au rituximab (90,9 %) et le groupe qui n'en a pas reçu (56,2 %). De même, une différence significative (P = 0,0197) a été observée dans le taux de survie à 5 ans entre le groupe qui a reçu de la bendamustine au cours du traitement (90,9 %) et le groupe qui n'en a pas reçu (50 %). Cependant, la majorité des cas dans le groupe qui a reçu de la bendamustine avaient été traités par traitement d'entretien au rituximab.
Conclusion : Notre étude a montré une amélioration du pronostic du LCM grâce au traitement par traitement d'entretien au rituximab et à la bendamustine. Bien que l'analyse ait été menée sur un nombre limité de cas, nous pensons que le traitement d'entretien au rituximab et les traitements qui incluent la bendamustine sont des thérapies prometteuses pour le LCM.

Contexte : Cette étude a évalué les effets des groupes sanguins ABO sur les indices de pression artérielle.

Matériel et méthodes : Quatre-vingts jeunes adultes apparemment en bonne santé, âgés de 18 à 40 ans, ont été sélectionnés à dessein pour l'étude. Vingt participants du groupe sanguin AB ont d'abord été identifiés par un processus de dépistage massif du groupe sanguin et 20 participants appariés selon l'âge et le sexe de chacun des trois autres groupes sanguins ont également été sélectionnés pour l'étude. Deux millilitres de sang veineux ont été obtenus à partir de la veine cubitale superficielle de chaque participant dans un flacon d'anticoagulant à base d'acide éthylène diamine tétraacétique de sodium (EDTA) pour le groupage sanguin selon la procédure standard utilisant les antisérums A, B et AB. La pression artérielle a été mesurée en position assise après 5 minutes de repos avec un sphygmomanomètre numérique (Omron) et les indices de PA ont été dérivés de la pression systolique, diastolique et du pouls. La comparaison des moyennes des paramètres entre les quatre groupes sanguins a été effectuée à l'aide d'une analyse de variance (ANOVA) et du test post-hoc de Duncan. Une valeur p de < 0,05 a été considérée comme statistiquement significative.

Résultats : Les valeurs les plus élevées de la pression artérielle systolique et diastolique moyenne, de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle moyenne et du produit de la pression artérielle moyenne ont été observées dans le groupe sanguin O, tandis que la pression différentielle moyenne la plus élevée a été observée dans le groupe sanguin AB. Les effets du groupe sanguin ABO sur la pression artérielle et ses indices n'étaient pas statistiquement significatifs. Cette étude a montré que le système de groupe sanguin ABO n'affecte pas significativement les indices de groupe sanguin.

La thrombose veineuse profonde distale (TVDD) est l'une des zones « grises » de la thromboembolie veineuse. Il existe une grande hétérogénéité dans les stratégies diagnostiques et thérapeutiques entre tous les centres de diagnostic. Les études ne clarifient pas le problème, il n'est donc pas encore clair s'il y a un avantage à diagnostiquer et à traiter en conséquence toutes les TVDID. Les lignes directrices de l'ACCP de 2012 suggéraient une observation clinique pendant 2 semaines plutôt qu'une anticoagulation initiale (grade 2C) chez les patients atteints de TVDID aiguë sans symptômes graves ni facteurs de risque d'extension.

Les méthodes de traitement chimiothérapeutique existantes ne permettent pas de calculer la dose exacte du médicament et le moment de son action sur la tumeur, ce qui conduit à l'imprévisibilité du résultat et, par conséquent, à l'inefficacité de l'utilisation du traitement lui-même. De plus, les dommages causés aux cellules normales par la chimiothérapie deviennent la cause de toute une série de complications liées aux effets secondaires de la chimiothérapie. L'article présente le mécanisme développé de traitement de la forme fondamentalement nouvelle de médicaments antitumorigènes avec la dose exacte calculée de l'action du cytostatique sur les cellules tumorales au moment de leur mitose (division indirecte des cellules).

La nouvelle forme de médicament antitumoral est un matériau de support avec des gouttes sphériques de cytostatiques uniformément réparties. Le matériau de support est donc solide à température ambiante et fond à la température du corps humain. Lors de son implantation dans les parties du corps du patient qui alimentent la tumeur par le sang, il agira directement sur les cellules tumorales au moment de leur mitose à l'aide des gouttes de cytostatiques uniformément réparties.

Tout chimiothérapeute traitant peut calculer avec précision la dose d'effet et le temps d'action du cytostatique qui tombe sur la mitose des cellules cancéreuses s'il connaît le volume de chaque goutte et leur quantité totale dans le matériau de support, ainsi que le temps de fusion du matériau de support. La dose calculée de cytostatique dans le matériau de support est obtenue en injectant le volume de cytostatique déterminé par le chimiothérapeute sous forme de gouttes sphériques à travers l'espace spécifique à l'intérieur de la chambre pour le matériau de support fondu par barbotage dans des conditions d'apesanteur.

Le rivaroxaban est l'un des AOD les plus couramment utilisés dans le traitement de la thrombose veineuse (TEV). Le rivaroxaban a été testé dans une série d'études avant commercialisation et après son utilisation dans des études non interventionnelles et dans des études en vie réelle.
Toutes les études ont montré que le rivaroxaban présente une sécurité pertinente concernant les principaux résultats du traitement de la thrombose veineuse (TEV) comme la thrombose veineuse récurrente et les saignements majeurs, en particulier chez les patients qui présentent des caractéristiques cliniques similaires à celles sélectionnées pour les études EINSTEIN. Les doses suggérées de rivaroxaban semblent également être sûres dans les études en vie réelle, tandis que les doses non conventionnelles peuvent être associées à un taux accru de complications cliniques comme la thrombose veineuse récurrente et les saignements majeurs. Le rivaroxaban présente également une bonne sécurité lorsqu'il est utilisé dans des études en vie réelle chez des patients dont les caractéristiques cliniques diffèrent de celles des patients des études EINSTEIN.

La présentation clinique de la porphyrie aiguë intermittente avant la puberté est inhabituelle. Nous avons diagnostiqué la forme non érythroïde de cette maladie chez un enfant de sexe masculin, qui s'est présenté pour la première fois, à l'âge de 6 ans, avec des symptômes neurologiques inexpliqués et des anomalies comportementales. Nous rapportons également le succès du traitement et la prise en charge clinique à long terme.