Journal du sang et de la lymphe

Gonadoblastome ovarien droit et dysgerminome ovarien gauche métastatiques aux ganglions lymphatiques para-aortiques, extension au rein gauche chez une patiente atteinte du syndrome de Swyer familial

Abstract

Mohammad Vakili, Setare Nassiri, Azamsadat Mousavi et Hamide Gholami

Objectif : L'objectif de cette étude est d'indiquer une chimiothérapie standard réussie dans le cas d'un dysgerminome métastatique avec extension au rein.
Cas : La présente soumission est un rapport de cas d'un gonadoblastome ovarien droit et d'un dysgerminome ovarien gauche métastatique aux ganglions lymphatiques para-aortiques avec extension au rein gauche chez une femme de 21 ans chez qui on a finalement diagnostiqué un syndrome de Swyer familial. La patiente a subi une salpingo-ovariectomie bilatérale suivie de 4 cycles de BEP et ne présente aucun signe de maladie au suivi à neuf mois.
Résultat : Il s'agit essentiellement d'un rapport d'administration réussie de soins standard. Des cas familiaux de syndrome de Swyer ont en effet été décrits. Le risque de gonadoblastome et de dysgerminome chez les femmes atteintes du syndrome de Swyer est d'environ 15 à 30 % et la pratique actuelle consiste à pratiquer une gonadectomie bilatérale, comme cela a été fait dans ce cas. Au stade avancé, le dysgerminome incomplètement réséqué, la réponse clinique complète était de 90 % à la chimiothérapie BEP. De plus, 95 % des patients sont restés sans maladie avec un suivi prolongé.
Conclusion : Ainsi, les taux de réponse à la chimiothérapie BEP sont excellents, c'est la norme de soins pour épargner aux patients une morbidité chirurgicale élevée et administrer une chimiothérapie BEP à la place. Nous recommandons dans les cas d'atteinte tumorale étendue où la chirurgie semble dangereuse, en raison de l'invasion de gros vaisseaux, de commencer d'abord la chimiothérapie, puis de réévaluer, dans le cas présenté, les métastases du dysgerminome ont complètement répondu à la chimiothérapie et ont empêché la néphrectomie.