Journal du sang et de la lymphe

Embolie pulmonaire récurrente et hypertension pulmonaire chez un patient atteint de β-thalassémie intermédiaire

Abstract

Antonella Tufano, Adriana Gianno, Antonio Coppola, Roberta Esposito, Paolo Conca, Gianmarco Alcidi, Nicoletta Franco, Mariateresa Polimeno, Michele DäAlto, Maurizio Galderisi et Giovanni Di Minno

Les patients atteints de β-thalassémie intermédiaire présentent un risque accru d'événements thromboemboliques et d'hypertension artérielle pulmonaire multifactorielle. Un état prothrombotique, comprenant une diminution des taux de protéines anticoagulantes naturelles et une activation plaquettaire chronique, a été observé chez ces patients, en particulier après une splénectomie.

Nous rapportons le cas d'un patient β-thalassémique splénectomisé de 54 ans, aux antécédents de thrombose veineuse profonde (fémoro-politée) non provoquée, compliquée d'un épisode d'embolie pulmonaire à l'âge de 37 ans, d'épisodes récurrents de thrombose veineuse superficielle des membres inférieurs avec ulcères de jambe et d'hypertension artérielle pulmonaire sévère progressive, en rapport avec des récidives d'embolie pulmonaire, malgré un traitement anticoagulant oral bien conduit au long cours (antivitamines K et apixaban). Après la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit, l'endartériectomie pulmonaire n'a pas été considérée comme indiquée chez ce patient en raison de la localisation distale des thrombus. Un traitement par aspirine a été ajouté aux antivitamines K. Le traitement par riociguat et ambrisentan a induit une amélioration des symptômes et du tableau échocardiographique au cours du suivi de 12 mois.

Les patients thalassémiques splénectomisés présentent un risque élevé d'événements thromboemboliques et l'hypertension pulmonaire, bien que fréquente, est une complication encore mal comprise. Il n'existe pas de recommandations claires sur la prise en charge de cette pathologie en raison du manque de données concernant l'utilisation de vasodilatateurs, d'anticoagulants (antagonistes de la vitamine K, héparines, anticoagulants oraux directs) et d'agents antiplaquettaires.