Journal de néphrologie et thérapeutique

Les paraprotéinémies sont des troubles systémiques qui provoquent des lésions rénales dues au dépôt d'immunoglobulines intactes ou de fragments d'immunoglobulines. Ces maladies sont difficiles à gérer et peuvent conduire à une maladie rénale terminale. Les progrès dans le domaine comprennent une chimiothérapie plus récente et des cellules souches hématopoïétiques qui peuvent inverser l'insuffisance rénale dans certains cas. Cette revue vise à mieux comprendre les tendances et les résultats du traitement de remplacement rénal, y compris la transplantation rénale chez les patients atteints de maladies rénales paraprotéinémiques.

Cette étude descriptive transversale a été réalisée dans l'unité d'hémodialyse de l'hôpital Karmouz Health Insurance, à Alexandrie, en Égypte. L'étude a été menée auprès de patients adultes atteints d'insuffisance rénale terminale (IRT) maintenus sous traitement d'hémodialyse régulier pendant ≥ 1 an. L'objectif était d'évaluer l'auto-perception des patients atteints d'IRT sous hémodialyse régulière (HD) de leur qualité de vie liée à la santé (HRQOL) et d'explorer les scores obtenus à l'aide de l'instrument abrégé de qualité de vie liée à la maladie rénale 36 (KDQOL SF-36). Au total, 81 patients éligibles ont rejoint l'étude (49 hommes et 32 ??femmes). Âgés de 50,6 ± 12,7 ans. Les résultats ont montré que la HRQOL des patients HD était très mauvaise dans tous les domaines. Français Le score total moyen était inférieur à 50 (sur 100 points) avec un composite de santé physique (PHC) moyen = 35,57 ± 7,34 et un composite de santé mentale (MHC) moyen = 36,76 ± 10,22. En général, les scores étaient relativement plus élevés chez les hommes, les groupes d'âge plus jeunes, un niveau d'éducation élevé, un emploi et/ou un revenu familial plus élevé. En ce qui concerne la pro-vie clinique, cette étude a montré que les scores étaient plus faibles chez les patients souffrant d'anémie, de dyslipidémie, d'hypoalbuminémie et/ou ceux présentant des comorbidités. Les scores de l'enquête de santé générale étaient significativement plus faibles chez les patients anémiques (avec un taux d'hémoglobine < 11 g/dL). Les patients qui travaillaient avaient des scores significativement plus élevés que les patients inactifs ou retraités. L'étude a également montré que l'emploi était le seul prédicteur significatif du score total de la qualité de vie liée à la santé dans un modèle de régression linéaire multiple conçu pour prédire le score total, tout en contrôlant le taux d'hémoglobine, l'âge, la durée de la HD (p = 0,028).

Objective: The aim of this study is to evaluate the epidemiology, costs and outcome of children’s kidney failure in Brazil.
Methods: The study is an observational cohort study based in national govern database. Data were collected from all hospitals affiliated to Brazilian unified health system (SUS). We analyzed all children from neonatal period to 19 years old with diagnosis of renal failure based on the 10th revision of the International Classification of Diseases (ICD-10). Results: Demographic data were collected in eight cohorts from 1998 to 2007. There were 666.725 hospital admissions by kidney disease and 43,174 admissions by kidney failure. The mean of mortality rate, 4% in these cohorts. The admissions and mortality rate have been constant with high mortality under the age of 1 year since 1998. The incidence in boys was higher than in girls but was not significant (p > 0.05). The mean of length of stay was 9.55 days. The mean of annual costs was $5,075,641 million and $588 dollars per patient. In addition, the congenital malformations of the urinary system presented a coefficient of incidence in 1999 of the 0.08/1000 inhabitants or 4 fold less than 2005 (0.44/1000).
Conclusion: Kidney failure is a prevalent healthy problem that affects children from neonatal period to adolescence and presents high post natal mortality. Renal failure is associated to a large spectrum of different ethiologies and different levels of morbidity and consequent impact on the outcome. On account of this early diagnosis improvement and treatments would be established.

Français Le rejet chronique médié par les anticorps (CAMR) est la principale cause de perte tardive de greffe rénale, et les résultats de son traitement sont insatisfaisants. Dans notre étude unicentrique, nous avons évalué l'efficacité d'un traitement combiné avec des échanges plasmatiques, des immunoglobulines intraveineuses et du rituximab en plus de l'immunosuppression standard chez 24 patients atteints de glomérulopathie chronique de transplantation (TG), par rapport à un groupe témoin de 26 patients, qui n'ont pas reçu de traitement supplémentaire. Au moment du diagnostic, le débit de filtration glomérulaire estimé (eGFR) de base ne différait pas entre les sous-groupes de traitement et de contrôle (44,9 ± 21,3 contre 41,2 ± 14,6 ml/min, P = 0,47), ainsi que toute autre donnée de laboratoire ou de pathologie, et une diminution ultérieure de la fonction de l'allogreffe a également été constatée dans les deux sous-groupes. Cependant, le taux de déclin du DFGe était significativement plus faible chez les patients du sous-groupe de traitement par rapport aux témoins : -0,47 ± 0,6 ml/min/mois et -1,31 ± 1,6 ml/min/mois respectivement (P = 0,02). Ainsi, la survie de la greffe à 3 ans s'est avérée être de 21,3 % dans le sous-groupe témoin contre 64,8 % dans le sous-groupe de traitement (p = 0,01). Notre étude a démontré que la TG, qui est la variante la plus fréquente de la CAMR, est caractérisée par un pronostic défavorable quelles que soient ses caractéristiques pathologiques et son activité au moment du diagnostic. Un traitement combiné, comprenant des échanges plasmatiques (EP), des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) et du rituximab (Rtx), permet de ralentir le taux de progression de la maladie au moins chez une certaine proportion de patients atteints de CAMR diagnostiquée tardivement.

Les infections fongiques constituent un problème croissant chez les patients immunodéprimés. Les membres du genre Penicillium provoquent rarement des infections et se limitent principalement aux souches de l'espèce Penicillium marnaffei. Nous rapportons un cas traité avec succès de pénicillose pulmonaire prouvée par culture causée par Penicillium chrysogenum au début d'une lésion rénale aiguë chez un patient atteint d'un adémocarcinome pulmonaire.

La prise en charge de l'insuffisance rénale chronique (IRC) nécessite une approche multidisciplinaire. Bien qu'il existe plusieurs cibles thérapeutiques, les relations entre un certain nombre de critères cliniques et la progression de l'IRC n'ont pas été étudiées. Ici, nous avons étudié l'association entre la progression de la dysfonction rénale et un certain nombre de paramètres cliniques. Nous avons recruté rétrospectivement 373 patients présentant une insuffisance rénale légère indiquée par un taux de créatinine sérique > 2,0 mg/dL mesuré en 2012. Nous avons évalué les paramètres cliniques en 2009 et 2012 et analysé si chaque paramètre clinique (par exemple, hypertension, diabète, dyslipidémie et anémie) atteignait les cibles thérapeutiques. Nous avons défini une augmentation de 50 % du taux de créatinine sérique comme valeur de référence et avons déterminé les groupes de progression et de non-progression en fonction de cette définition. La pression artérielle systolique (PAS), le débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe), les triglycérides et les protéines urinaires étaient significativement différents entre les groupes de progression et de non-progression. Français Le pourcentage d'individus dans le groupe de non-progression diminuait avec l'augmentation de la protéinurie (< 0,2 g/gCr : 83,3 %, < 0,3 g/gCr : 82,1 %, < 0,5 g/gCr : 78,3 %, < 1,0 g/gCr : 72,8 %). Dans le modèle de régression multiple, le nombre de critères cliniques atteints était significativement associé à la progression rénale. De plus, le modèle incluant la PAS, l'HbA1c, les protéines urinaires et les triglycérides ; par exemple un traitement intensif, a montré la relation la plus forte (rapport de cotes 0,65, intervalle de confiance à 95 % 0,53-0,82, p < 0,001). Pour prévenir la progression du dysfonctionnement rénal, le traitement par inhibiteur du système rénine-angiotensine et par statine ne suffit pas chez les patients atteints d'IRC. Un traitement intensif de la PAS, de l'HbA1c, des protéines urinaires et des triglycérides est essentiel. Même chez les patients présentant un faible DFGe, l’exacerbation des lésions rénales a été évitée grâce à un traitement intensif.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU), une cause fréquente d'insuffisance rénale aiguë (IRA) chez l'enfant, se compose d'une triade d'anémie hémolytique microangiopathique (MAHA), de thrombocytopénie et d'IRA. L'objectif du présent article est d'avoir un aperçu récent du SHU, y compris son incidence, son étiopathogénie, son profil clinique et sa prise en charge. Il se compose de deux types a) Associé à la diarrhée, c'est-à-dire classique, également appelé SHU D+ b) Associé à la diarrhée, c'est-à-dire atypique, également appelé SHU D-. Le SHU D+ est principalement causé par Escherichia coli ou occasionnellement par Shigella dysenteriae. Les causes du SHU sont les infections, les défauts génétiques, les maladies systémiques et les médicaments. La forme atypique se présente généralement avec une attaque persistante récurrente ou chronique. La microangiopathie thrombotique (MAT), caractéristique pathologique, comprend le SHU, le SHU atypique (SHUa) et le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) caractérisé par des lésions des cellules endothéliales et des lésions microvasculaires. Dans la grande majorité des cas de SHUa, les facteurs de susceptibilité sont familiaux et non acquis. Dans le SHU D+, après une crise de diarrhée ou de dysenterie, l'enfant développe brusquement une pâleur, une irritabilité, un gonflement du corps, une oligoanurie, une hématurie et une hypertension. Des troubles du système nerveux central tels que des convulsions, une obnubilation et une encéphalopathie peuvent survenir, mais moins fréquemment que dans le SHUa ou le PTT. Le diagnostic du SHU est établi par la présence de MAHA dans le frottis sanguin périphérique, c'est-à-dire des schizocytes, des cellules de bardane, des cellules en casque, etc. Une thrombocytopénie est presque toujours observée. L'ARF se reflète dans un taux élevé d'urée et de créatinine dans le sang. Français Les études de coagulation comme le temps de prothrombine (TP), le temps de thromboplastine partielle activée (TCA), seront normales contrairement à la coagulopathie disséminée (CIVD). Le taux de D-dimères sera élevé dans le SHU comme dans le CIVD. Il est intéressant de noter que le test de Coombs direct sera positif dans le SHU D- induit par Streptococcus pneumonia. Avec d'excellents soins de soutien et souvent une dialyse, le SHU D+ montrera une récupération remarquable alors qu'en plus la plasmaphérèse ou le résultat de la perfusion de plasma est médiocre dans la plupart des cas de SHU-D. Bien que l'incidence de la gastroentérite soit très élevée dans notre pays, seuls quelques patients peuvent développer un SHU, dont la raison reste inconnue. L'incidence du SHU comme cause d'IRA en Inde peut être réexaminée plus en détail. L'utilisation indiscriminée d'antimicrobiens doit être évitée autant que possible pour prévenir la mortalité liée au SHU. Les installations de dialyse peuvent être améliorées dans la plupart des établissements de santé de notre pays comme mesure de sauvetage pour réduire la mortalité et la morbidité liées au SHU.