Journal de néphrologie et thérapeutique

Crise rénale sclérodermique sans atteinte cutanée : un cas rapporté chez un Noir africain

Abstract

Eliane Mikkelsen Ranivoharisoa*,Benja Ramilitiana,Olivah Henintsoa Rakotonirainy,Harinjara Razanakoto,Fahafahantsoa Rapelanoro Rabenja,Willy Franck Harilalaina Randriamarotia

Objectif : Rapporter un cas atypique de crise sclérodermique rénale sans atteinte cutanée et sans manifestation sérologique. Observation : Un patient de race noire, âgé de 33 ans, a été hospitalisé pour une hypertension artérielle maligne. Il a atteint rapidement le stade terminal d'insuffisance rénale chronique par crise rénale sclérodermique. La présomption diagnostique a été établie par les signes cliniques, biologiques et l'imagerie. Résultats : Le patient n'avait pas d'antécédents médicaux personnels et familiaux à part une perte de 20 kilos deux mois avant l'hospitalisation. A l'admission, il avait une hypertension artérielle maligne 220/140 mmHg et il n'y avait pas d'atteinte cutanée de sclérodermie. Les analyses sanguines ont conclu à une insuffisance rénale chronique avec un débit de filtration glomérulaire estimé inférieur à 2 ml/mn/1,73 m2. La protéine C-réactive était négative et la vitesse de sédimentation à la première heure était accélérée à 119 mm. La protéinurie était de 0,8 g/24 heures. Le bilan immunitaire de l'acide ribonucléique polymérase, des anticorps anticytoplasmiques, des anticorps antinucléaires a été répété plusieurs fois mais était négatif. Les investigations d'imagerie ont trouvé une manifestation systémique à type de fibrose pulmonaire avec atélectasie. Le doppler cardiaque a trouvé une hypertension artérielle pulmonaire et une mini péricardite. Le doppler rénal a confirmé des tailles hypotrophiques des deux reins avec des indices de résistance élevés dans les petits vaisseaux. La biopsie rénale n'a pas été faite. Six mois plus tard, des ulcérations digitales limites sont apparues sur les deux doigts. Le patient a été traité par inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, inhibiteur calcique et a subi une hémodialyse chronique avec une amélioration significative principalement au niveau de la tension artérielle (120/70 mmHg). Conclusion : Toute hypertension maligne au cours d'une sclérodermie en l'absence d'autres causes avec une détérioration rapide de la fonction rénale doit faire penser en premier lieu à une crise rénale sclérodermique, l'atteinte cutanée et la manifestation sérologique ne sont pas toujours obligatoires.