Journal de néphrologie et thérapeutique

Syndrome de malabsorption dû à une infection grave à Tropheryma Whipplei chez un patient treize ans après une transplantation rénale

Abstract

Abdellaoui I*,Sahtout W,Ben Mansour I,Mokni M,Azzabi A,Mrabet S,Guedri Y,Zellama D,Toumi S,Sabri F,Amor S,Achour A,Jmaa A

La maladie de Whipple (MW) est une maladie infectieuse chronique et multisystémique rare. Le facteur d'exposition à la MW est une prédisposition génétique sous-jacente qui conduit à la colonisation de T. whipplei dans tout le tractus intestinal. Nous rapportons ici le premier cas de MW, à notre connaissance, avec des manifestations systémiques et gastro-intestinales typiques, un syndrome de malabsorption et une altération grave conduisant au décès chez un receveur de greffe rénale. Nous avons l'intention de décrire sa présentation clinique, les méthodes de son diagnostic et le résultat du traitement. Il s'agit d'un homme de 27 ans sans antécédents d'arthrite ou de maladie diarrhéique. Il a reçu une greffe cadavérique le 23/12/1999 à l'âge de quinze ans. Son analyse HLA était A1 A33 B14 B35 BRB1*01 DRB1*11. Le receveur vivait dans un environnement urbain sans eau de puits ni animaux. Cinq ans après la transplantation, il s'est plaint de diarrhée et de fièvre avec un bilan infectieux négatif. Ces symptômes gastro-intestinaux ont été résolus après une antibiothérapie empirique. Le receveur a été hospitalisé en 2012, treize ans après la transplantation, pour explorer un deuxième épisode de diarrhée chronique afébrile avec amaigrissement et aggravation de la fonction du greffon. Les analyses biologiques ont montré un syndrome de malabsorption, une anémie et une leucopénie mais pas de signes inflammatoires. Les anticorps anti-gliadine et anti-transglutaminase étaient négatifs. Les examens bactériologiques et parasitologiques des selles ainsi que les hémocultures étaient négatifs. L'antigénémie à cytomégalovirus et les marqueurs tumoraux étaient également négatifs. Le patient n'a pas été traité par antibiotiques pour la MW et la toxicité du MMF était plus susceptible d'être responsable du syndrome de malabsorption. Le mycophénolate mofétil a été remplacé par l'azathioprine. En octobre 2015, il a été hospitalisé pour fièvre, diarrhée et arthralgies sans arthrite, hypokaliémie, déshydratation, amaigrissement important et aggravation de la fonction du greffon. L'exploration endoscopique a montré une muqueuse antrale érythémateuse, une gastrite sévère et une lymphangiectasie duodénale. Les biopsies ont montré des villosités atrophiées, un épithélium abrasé et un axe villeux rempli de macrophages spumeux fortement colorés en coloration PAS. Cet aspect histologique est typiquement évocateur d'une infection intestinale à T. whipplei. Seize ans après la transplantation, le patient est décédé après deux jours dans l'unité de soins intensifs. Le diagnostic de MW était certain sur la base de preuves cliniques et histopathologiques.