Journal de néphrologie et thérapeutique

Maladies lymphopolyfératives post-transplantation rénale

Abstract

Sanae Ezzaki, Failal N. Mtioui, S. Elkhayat, G. Medkouri, Zamd Benghanem et Ramdani B

Les maladies lymphoprolifératives concernent un ou plusieurs désagréments potentiellement mortels ou une transplantation d'organe. Elles définissent un groupe ou des multiplications lymphoïdes hétérogènes par leur présentation clinique et leurs angles histologiques, allant de l'hyperplasie plasmatique réceptive à l'apparition de lymphomes délétères. La présence de ces pathologies est d'environ 1% chez le patient transplanté rénal. Les maladies lymphoprolifératives concernent un ou plusieurs désagréments potentiellement mortels ou une transplantation d'organe. Elles définissent un groupe ou des multiplications lymphoïdes hétérogènes par leur présentation clinique et leurs angles histologiques, allant de l'hyperplasie plasmatique réceptive à l'apparition de lymphomes délétères. La présence de ces pathologies est d'environ 1% chez le patient transplanté rénal. Matériels et méthodes : Nous rapportons 3 cas de patients transplantés rénaux, qui ont présenté après transplantation rénale des maladies lymphoprolifératives. L'objectif de notre travail est d'illustrer les présentations cliniques, paracliniques, thérapeutiques et développementales. Résultats : Il s'agit de trois patients transplantés rénaux, une femme et deux hommes, âgés de 49, 21 et 65 ans, chacun. Le rein transplanté chez la patiente provenait d'un donneur de décès cérébral et chez les 2 autres patients de donneurs vivants apparentés. Le diagnostic de l'infection lymphoproliférative chez la patiente a été analysé après une attaque hématologique, entraînant la reconnaissance d'un myélogramme qui a confirmé un myélome à chaînes légères. Pour les 2 autres patients de sexe masculin, ils présentaient une pathologie tumorale, une biopsie réalisée chez ces 2 patients a révélé des cellules géantes de lymphome B associées à une PCR EBV positive. Le délai moyen entre la transplantation et le diagnostic était compris entre 1,5 an et 15 ans. Diagnostic : Le développement d'une maladie lymphoproliférative comporte un moment déterminant transformateur qui remet en cause l'anticipation critique des patients et les fonctions de l'unité. Il augmente les taux de mortalité et les bénéfices de la dialyse. L'endurance des patients a été récemment améliorée grâce à des mesures prophylactiques et réparatrices (réduction des immunosuppresseurs).

Les troubles lymphoprolifératifs post-transplantation (PTLD) sont un véritable problème lié à la force de l'immunosuppression post-transplantation. Le rôle du virus d'Epstein-Barr (EBV) dans le développement du PTLD est bien établi ; cependant, l'amélioration du PTLD chez les patients EBV-négatifs n'est pas remarquable. L'avancée la plus importante dans la prise en charge du PTLD est de réduire la charge immunosuppressive. Les cliniciens en transplantation doivent être attentifs au risque de ce problème, en particulier chez les patients ayant des antécédents d'exposition à l'immunosuppression pendant le traitement de la maladie rénale grave. Un niveau élevé de suspicion est essentiel pour une décision opportune. Les options thérapeutiques comprennent le rituximab, la chimiothérapie, les antiviraux, le traitement de soutien et la chirurgie. Il s'agit de trois patients ayant subi un transfert rénal, une femme et deux hommes, âgés de 49, 21 et 65 ans, chacun. Le rein transféré chez la patiente provenait d'un donneur décédé d'un cancer du cerveau et chez les deux autres patients de donneurs vivants apparentés.

L'analyse de la maladie lymphoproliférative chez la patiente a été réalisée après une attaque hématologique, persuadant la reconnaissance d'un myélogramme qui a confirmé un myélome à chaînes légères. Pour les 2 autres patients de sexe masculin, ils présentaient une pathologie tumorale, une biopsie réalisée chez ces 2 patients a mis en évidence des cellules massives de lymphome B associées à une PCR EBV positive. Le délai moyen entre la transplantation et la conclusion était compris entre 1,5 an et 15 ans. Pour la patiente, elle a bénéficié d'un traitement de chimiothérapie à base de dexaméthasone, de cyclophosphamide et de thalidomide. L'évolution a été marquée par le bénéfice de l'hémodialyse puis par le décès du patient après complications infectieuses. Pour le patient de 21 ans, il a bénéficié du traitement de chimiothérapie R·-CHOP avec une amélioration clinico-radiologique, et une amélioration de la fonction rénale. Pour le patient de 65 ans, un traitement à base de rituximab a été débuté avec une immunosuppression diminuée. L'évolution a été différenciée selon le patient. Les infections lymphoprolifératives post transplantation rénale diffèrent de celles du sujet immunocompétent par leur viro-activation (EBV), leur confinement extraganglionnaire incessant, le risque de lésion cérébrale et leur réaction prédictive à une diminution du traitement immunosuppresseur. L'apparition d'une maladie lymphoproliférative constitue un moment déterminant transformateur qui fragilise les attentes essentielles des patients et les fonctions de l'unité. Elle augmente les taux de mortalité et les bénéfices de la dialyse. L'endurance des patients a été améliorée ces derniers temps par des mesures prophylactiques (éviter la contamination par EBV pour les patients séronégatifs) et curatives (diminution des immunosuppresseurs).