Journal de néphrologie et thérapeutique

Tumeur épithalamo-stromale mixte géante (néphrome mésoblastique de l'adulte) imitant le léiomyome intraparenchymateux du rein - Zafer Demirer - Hôpital militaire d'Eskisehir

Abstract

Zafer Demirer

Contexte et objectifs : La classification des tumeurs rénales de l'adulte s'élargit rapidement avec de nouvelles catégories qui incluent également des tumeurs récemment incorporées. La tumeur stromale épithéliale mixte du rein (MEST) a récemment été décrite comme une entité inhabituelle. Ce néoplasme rénal complexe rare est composé d'un mélange de composants kystiques et solides. Français Bien que le néphrome mésoblastique soit principalement détecté au cours des premières semaines de vie, le premier cas de néphrome mésoblastique de l'adulte qui était macroscopiquement et microscopiquement similaire au néphrome mésoblastique congénital a été décrit en 1973. Ces tumeurs ont également été appelées tumeurs mixtes épithéliales et stromales bénignes (MEST) par Michal et Syrucek en 1998. Depuis lors, il a été signalé sous différents noms qui sont hamartome rénal léiomyomateux, néphrome mésoblastique congénital de type adulte, tumeur stromale métanéphrique adulte, hamartome kystique du bassinet du rein, kystes multiloculaires solitaires du rein et kyste rénal multiloculaire avec stroma de type müllérien. Ici, nous rapportons une tumeur inhabituelle du rein avec stroma abondant et dépourvu de composante épithéliale. Patiente et méthodes : Une femme de 22 ans s'est présentée avec une masse abdominale droite palpable et une hématurie microscopique. Français Elle n'avait pas d'antécédents d'hypertension et toutes les valeurs de laboratoire étaient normales. Une masse rénale droite hétérogène solide de 15 cm qui déplaçait le parenchyme rénal a été révélée par une tomodensitométrie avec contraste sans adénopathies. La masse rénale a également été confirmée par IRM et il y avait un déplacement marqué de la veine cave inférieure sans infiltration tumorale. Résultats : Nous avons effectué une néphrectomie radicale droite ouverte. L'examen macroscopique a révélé une grande masse solide gris-beige, comprimant le parenchyme rénal adjacent. Sur la surface coupée, une masse rénale encapsulée gris-beige de dimension 14x13x12 cm a été détectée. Il n'y avait aucun changement kystique et elle avait une apparence complètement solide. L'examen microscopique a révélé une tumeur mésenchymateuse bien circonscrite constituée principalement de faisceaux intersectés de cellules fusiformes avec du collagène intercellulaire abondant. La lésion était également constituée de manière focale de zones hypocellulaires avec des modifications myxoïdes. La lésion était dépourvue de composante épithéliale et de structures épithéliales tubulaires ou glandulaires dans le stroma müllérien à la périphérie de la tumeur. Le diagnostic pathologique final était un néphrome mésoblastique adulte sans caractéristiques atypiques. La convalescence s'est déroulée sans incident et la patiente a été libérée le 4e jour de l'opération. La patiente était indemne de la maladie lors de l'examen de suivi à 18 mois. Conclusions : (MEST) est une tumeur rare du rein. 25 % des sujets ont été détectés fortuitement et ils représentent 0,20 à 0,28 % des tumeurs rénales. Le principal diagnostic différentiel du (MEST) est le carcinome à cellules rénales. Pour un diagnostic précis, l'examen histopathologique est la référence.