Journal du sang et de la lymphe

Le lymphome cardiaque primaire (LCP) est une tumeur maligne extrêmement rare et une présentation peu fréquente du lymphome non hodgkinien. Nous rapportons le premier cas de LCP lymphoblastique à précurseurs B. Une femme caucasienne de 44 ans s'est présentée dans notre établissement avec une dyspnée qui s'aggravait depuis une semaine, un gonflement des jambes et une prise de poids de 12 livres. Une échocardiographie urgente a révélé un épanchement péricardique avec une physiologie de tamponnade. L'imagerie ultérieure a montré une masse dans la gouttière auriculo-ventriculaire droite. Une péricardiocentèse a été réalisée et la cytopathologie a montré des lymphocytes immatures d'apparence maligne. L'analyse immunophénotypique a révélé que 85 % des cellules étaient positives pour CD19 et CD10. Les cellules étaient négatives pour CD20, les chaînes légères de surface, CD3 et CD5 compatibles avec les cellules B immatures. La désoxynucléotidyltransférase terminale (TDT) était fortement positive confirmant le lymphome lymphoblastique à précurseurs B. La présentation clinique du LCP peut être variée et peut imiter des problèmes cardiaques primaires non néoplasiques. Lorsqu'un LCP est suspecté et qu'un épanchement péricardique est présent, l'analyse du liquide péricardique peut être une première étape raisonnable. Si elle est diagnostique, elle peut éviter d'autres procédures invasives. La chimiothérapie reste le traitement standard et doit être initiée précocement étant donné la nature agressive de ces lymphomes de haut grade. La chirurgie n'est nécessaire que dans certains cas sélectionnés présentant des caractéristiques obstructives.

Les anomalies du chromosome (ch)1 se sont révélées être des facteurs pronostiques défavorables importants dans le myélome multiple (MM), mais elles n'ont pas encore été étudiées systématiquement chez les patients subissant une autogreffe de cellules hématopoïétiques (auto-HCT). L'objectif de cette étude était de déterminer si les patients présentant un MM à haut risque et des anomalies du ch1 (gain 1q, délétion 1p, translocations du ch1) constituent un groupe à risque plus élevé par rapport à une cohorte contemporaine de patients atteints de MM à haut risque sans anomalies du ch1. 232 patients (169 en induction, 63 en sauvetage) atteints de MM et d'au moins une caractéristique à haut risque reconnue répondaient aux critères d'inclusion. Français La présence d'une anomalie ch1 (n = 15) était hautement significative chez les patients subissant une HCT autologue de sauvetage (n = 6) pour prédire une PFS plus courte (p < 0,001 ; HR = 22,93 ; IC à 95 % : 4,94-106,48) et une SG (p = 0,0002 ; HR = 21,22 ; IC à 95 % : 1,18-14,98). La PFS et la SG médianes pour les patients présentant une anomalie ch1 et une délétion 13q (n = 7) étaient de 4,76 et 9,43 mois, avec une anomalie ch1 et sans délétion 13q (n = 8) étaient de 16,79 et 35,22 mois respectivement, et pour ceux sans anomalies cytogénétiques, de 24,44 et 57,03 mois respectivement. Sur la base de l'impact des anomalies ch1 sur les résultats de l'auto-HCT dans cette étude, des recherches plus approfondies dans des séries plus importantes sont justifiées.