Journal du sang et de la lymphe

Lymphome cardiaque primaire lymphoblastique à cellules B précurseurs – Rapport de cas et revue de la littérature

Abstract

Dipesh Uprety, Jayadev Manikkam Umakanthan, Keerthi Banda, Navin Victor, Herbert Auerbach

Le lymphome cardiaque primaire (LCP) est une tumeur maligne extrêmement rare et une présentation peu fréquente du lymphome non hodgkinien. Nous rapportons le premier cas de LCP lymphoblastique à précurseurs B. Une femme caucasienne de 44 ans s'est présentée dans notre établissement avec une dyspnée qui s'aggravait depuis une semaine, un gonflement des jambes et une prise de poids de 12 livres. Une échocardiographie urgente a révélé un épanchement péricardique avec une physiologie de tamponnade. L'imagerie ultérieure a montré une masse dans la gouttière auriculo-ventriculaire droite. Une péricardiocentèse a été réalisée et la cytopathologie a montré des lymphocytes immatures d'apparence maligne. L'analyse immunophénotypique a révélé que 85 % des cellules étaient positives pour CD19 et CD10. Les cellules étaient négatives pour CD20, les chaînes légères de surface, CD3 et CD5 compatibles avec les cellules B immatures. La désoxynucléotidyltransférase terminale (TDT) était fortement positive confirmant le lymphome lymphoblastique à précurseurs B. La présentation clinique du LCP peut être variée et peut imiter des problèmes cardiaques primaires non néoplasiques. Lorsqu'un LCP est suspecté et qu'un épanchement péricardique est présent, l'analyse du liquide péricardique peut être une première étape raisonnable. Si elle est diagnostique, elle peut éviter d'autres procédures invasives. La chimiothérapie reste le traitement standard et doit être initiée précocement étant donné la nature agressive de ces lymphomes de haut grade. La chirurgie n'est nécessaire que dans certains cas sélectionnés présentant des caractéristiques obstructives.