Journal du sang et de la lymphe

Contexte : Les enfants diagnostiqués avec la forme héréditaire du rétinoblastome (Rb) ont une excellente survie, mais sont confrontés à un risque accru de sarcomes des os et des tissus mous. Cette prédisposition aux sarcomes a été attribuée à une susceptibilité génétique due à l'inactivation du gène RB1 ainsi qu'à une radiothérapie antérieure pour Rb.

Objectifs : Rapporter le cas d'un enfant atteint d'une forme héréditaire de RB bilatéral, qui a développé un sarcome d'Ewing du fémur droit 10 ans après l'énucléation des deux yeux.

Méthodes : L'enfant a été diagnostiqué comme un cas de RB bilatéral à l'âge de 3 mois. Il a fait l'objet d'examens complets et s'est avéré avoir un RB localement avancé. Une énucléation a été effectuée. Le patient a reçu une chimiothérapie et une radiothérapie. À 14 ans, il a été examiné pour un petit gonflement de la jambe droite. Après des examens approfondis, il a été signalé comme un sarcome d'Ewing. Il est traité par chimiothérapie.

Résultats : Ce rapport confirme que les patients souffrant de RB présentent un risque accru de développer des tumeurs malignes secondaires (TMS). Conclusions : Ce cas confirme le risque accru de TMS chez les enfants atteints de RB héréditaire. Ces enfants ont besoin d'un suivi très étroit pour le diagnostic précoce des TMS.

Contexte et objectifs : La transfusion sanguine intra-utérine (TSI) réalisée pour anémie fœtale peut être associée à des effets indésirables sur le nouveau-né. Cette étude visait à décrire l'évolution clinique des nouveau-nés survivants traités par TSI dans une région où les données détaillées sur l'évolution des nouveau-nés sont limitées.

Patients et méthodes : Cette étude prospective a inclus tous les nouveau-nés vivants traités par TSI dans notre établissement entre mars 2004 et février 2011. Au cours de cette période, 30 nouveau-nés d'un âge gestationnel moyen de 35 semaines (fourchette : 25-37 semaines) ont été admis avec diverses morbidités respiratoires, hématologiques et gastro-intestinales.

Résultats : Le taux de survie à la sortie était de 93 %. L'anémie fœtale sévère (72,2 %) était significativement associée à un faible nombre de réticulocytes à la naissance et au besoin d'assistance respiratoire après la naissance (P < 0,05). Le nombre de transfusions intraveineuses était significativement corrélé à la durée d'admission (P = 0,034) et à la présence d'une anémie tardive hyporégénérative (P = 0,007), mais pas à d'autres issues néonatales ou à un faible nombre de réticulocytes à la naissance. L'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses était significativement associée à un taux accru de transfusions d'appoint pour anémie tardive et à une durée d'admission réduite, sans effets positifs supplémentaires.

Conclusion : Cette étude fournit des preuves sur les types de morbidités néonatales potentielles après une thérapie par transfusion intra-utérine et leurs facteurs de risque, et pourrait être utile aux cliniciens traitant les fœtus par transfusions intra-utérines et également pour conseiller les parents.

Les cellules souches hématopoïétiques (CSH) peuvent être prélevées dans la moelle osseuse, le sang périphérique ou le sang du cordon ombilical. La transplantation de CSH est utilisée pour traiter les cancers hématologiques et lymphoïdes et d'autres troubles. Certains rapports ont indiqué que la transplantation de moelle osseuse (GMO) pourrait guérir ces maladies incurables, notamment les troubles hématologiques, les maladies auto-immunes et les maladies liées à l'âge. La GMO intra-moelle osseuse (IBM-BMT) s'est avérée être une stratégie puissante pour la GMO allogénique en raison de la récupération hématopoïétique rapide et de la restauration complète des fonctions des lymphocytes T. Dans cette revue, nous résumons les résultats de nos études sur la GMO-IBM ??pour traiter certaines maladies incurables, notamment les cancers tels que la leucémie, les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et la pancréatite auto-immune, les maladies liées à l'âge telles que l'ostéoporose et la maladie d'Alzheimer dans des modèles de souris.

Énoncé du problème : Le diabète sucré est un problème de santé publique mondial dont la prévalence augmente. L'objectif de cette étude était d'examiner les changements de certains paramètres hématologiques chez les patients atteints de diabète de type 1 (DT1) à Sokoto, dans le nord-ouest du Nigéria, et de comparer les résultats avec ceux des non-diabétiques.

Matériel et méthodes : Au total, 100 patients diabétiques de type 1 (DT1) confirmés, recrutés consécutivement, ont constitué les sujets de cette étude cas-témoins. Les sujets comprenaient 52 hommes (52 %) et 48 femmes (48 %). La tranche d'âge et la moyenne étaient respectivement de 25 à 60 ans et de 42,45 ans ± 12,23 ans. Quarante non diabétiques du même âge et du même sexe ont été suivis comme témoins. L'hématocrite, la numération plaquettaire et leucocytaire totale ainsi que la glycémie ont été déterminés à l'aide de méthodes standard et les résultats ont été comparés statistiquement aux valeurs obtenues à partir de témoins non diabétiques.

Résultats : La VCP moyenne était significativement plus faible chez les sujets atteints de diabète de type 1 (36,93 ± 2,19) par rapport aux témoins non diabétiques (39,80 ± 2,24), p = 0,003. Les diabétiques avec un mauvais contrôle glycémique avaient un volume hématocrite inférieur par rapport à ceux avec un taux de sucre sanguin plus bas. La numération plaquettaire et leucocytaire moyenne était significativement plus élevée chez les diabétiques par rapport aux témoins non diabétiques (464,76 ± 158,66 et 8,48 ± 3,27) par rapport à (297,13 ± 94,25 et 6,48 ± 2,12) p = 0,0001 et 0,001 respectivement. La numération plaquettaire et leucocytaire totale augmentait avec l'hyperglycémie (t = 7,66 et 6,33, valeur de p = 0,001). Nous avons observé une corrélation positive significative entre un nombre élevé de plaquettes et de globules blancs et une augmentation du taux de sucre dans le sang chez les sujets diabétiques étudiés (r = 0,52 et 0,45) respectivement. Aucune différence statistiquement significative n'a été observée entre les valeurs hématologiques en fonction du sexe des sujets diabétiques.

Conclusion : L'hématocrite est plus faible chez les patients diabétiques que chez les non-diabétiques. La numération plaquettaire et leucocytaire totale sont significativement plus élevées chez les sujets diabétiques que chez les témoins non diabétiques. L'anémie, la thrombocytose et la leucocytose ont été associées à une augmentation de la glycémie chez les patients atteints de diabète de type 1. Nous recommandons la surveillance hématologique systématique des patients atteints de diabète de type 1 afin de prévenir les complications associées à des valeurs hématologiques altérées dans ce groupe de patients.

Les déficits immunitaires primaires se caractérisent par des infections récurrentes ou prolongées associées à un retard de croissance, des infections par des micro-organismes spécifiques ou par des germes peu virulents, une réponse inappropriée aux antibiotiques utilisés, un risque élevé de complications et d'hospitalisation et des complications vaccinales graves. L'évaluation de l'état immunologique est essentielle pour le diagnostic de ces maladies.
Le traitement substitutif par immunoglobulines est la meilleure option pour la plupart des déficits en anticorps et pour certaines maladies qui n'appartiennent pas à ce groupe, comme le syndrome hyper IgM, le déficit immunitaire avec thymome et le déficit immunitaire combiné sévère. Ce traitement est une procédure sûre qui induit des changements positifs spectaculaires dans l'issue clinique des patients porteurs de déficits en anticorps.
Un diagnostic précoce des déficits immunitaires primaires est essentiel pour pouvoir prendre rapidement des mesures thérapeutiques, telles que l'utilisation d'immunoglobulines lorsque cela est indiqué, réduisant ainsi les risques de décès et de complications.