Journal de l'épilepsie

Mise en œuvre du régime cétogène dans les épilepsies réfractaires

Abstract

Liao JX et Xiong L

Le régime cétogène (KD) est utilisé dans le traitement de l'épilepsie en Chine continentale depuis 2004. Les indications cliniques du KD comprennent : le déficit en transporteur de glucose de type 1 (GLUT-1), le déficit en pyruvate déshydrogénase (PDHD), l'épilepsie myoclonique-astatique (syndrome de Doose), la sclérose tubéreuse compliquée avec ou sans épilepsie, le syndrome de Rett, le syndrome de Dravet, les spasmes infantiles et le syndrome de Landau-Kleffner, la maladie de Lafora et l'état de mal épileptique super-réfractaire. Les contre-indications du KD comprennent : l'erreur innée du métabolisme lipidique, la porphyrie et les patients incapables de coopérer avec le KD. Une consultation et une évaluation cliniques standardisées doivent être effectuées avant de commencer le traitement par KD ; une attention particulière doit être accordée à la sélection et à la préparation des aliments, ainsi qu'à l'indication de l'âge et de la zone géographique, etc. Pendant le traitement par KD, le temps de transition du régime ordinaire au KD prend souvent 1 à 2 semaines ; et un dernier 2 : Un régime cétogène avec un rapport de 1 à 4 : 1 produira normalement une cétose ayant un effet thérapeutique clinique. Le régime cétogène peut être associé à un traitement anticonvulsivant. Une thérapie cétogène qualifiée signifie : (1) une nutrition et une croissance appropriées avec des biomarqueurs nutritionnels normaux ; (2) des aliments savoureux : les patients sont prêts à accepter le régime thérapeutique ; (3) un état idéal de cétose : la cétone urinaire reste supérieure à (+++), la cétone sanguine à environ 4,0 mmol/L, la glycémie est contrôlée à 4,0 mmol/L, le rapport glycémie/cétone sanguine est d'environ 1 : 1 à 2 : 1 ; (4) une composition alimentaire raisonnablement équilibrée, déféquer quotidiennement et naturellement sans constipation ; (5) aucune complication notable. Il est recommandé d'essayer le régime cétogène au moins pendant trois mois en continu. Les bons répondeurs doivent maintenir la thérapie cétogène pendant environ 2 ans. Il faut souvent attendre 3 à 6 mois pour revenir à un régime alimentaire normal. Le traitement par KD doit être surveillé de près et faire l'objet d'évaluations et de suivis. Notre vaste expérience a confirmé qu'il est sans danger dans la pratique clinique.