C'est le type de vascularite qui existe avec la nécrose. Le patient présente normalement des symptômes systémiques avec un dysfonctionnement d'un ou plusieurs organes. Les plaintes non spécifiques et normales comprennent la fatigue, la faiblesse, la fièvre, les arthalgies, les douleurs abdominales, l'hypertension, l'insuffisance rénale et les dysfonctionnements neurologiques. Cependant, il peut être diagnostiqué par plusieurs tests de laboratoire.
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