Journal du sang et de la lymphe

Approches thérapeutiques du syndrome thoracique aigu chez les patients atteints de maladie falciforme

Abstract

Destefani AC, Costa DS, Zanardo TEC et Taufner GH*

La drépanocytose (SCD) est une maladie héréditaire autosomique récessive qui affecte le gène de la bêta-globine et entraîne le remplacement de l'acide aminé acide glutamique par la valine dans la chaîne β de la molécule d'hémoglobine, produisant des érythrocytes aux formes et fonctions défectueuses. Une série de pathologies est associée à la SCD, mais l'une d'entre elles se distingue par sa gravité. Le syndrome thoracique aigu (STA), caractérisé par la présence d'infiltrats pulmonaires associés à un symptôme clinique tel que des douleurs thoraciques, de la toux, une respiration sifflante, une tachypnée et de la fièvre, est considéré comme l'une des principales causes de décès chez les patients atteints de drépanocytose. Un diagnostic précoce et l'introduction d'une approche efficace des complications sont nécessaires pour améliorer les résultats et minimiser la morbidité et la mortalité associées.