Journal du sang et de la lymphe

Syndrome TAFRO : un nouveau trouble inflammatoire systémique caractérisé par une thrombocytopénie, une anasarque, de la fièvre, un dysfonctionnement rénal et une organomégalie

Abstract

Kazue Takai

Le syndrome TAFRO est un trouble inflammatoire systémique caractérisé par une constellation de symptômes : thrombocytopénie avec fibrose réticulinique de la moelle osseuse, anasarque comprenant épanchement pleural et ascite, fièvre, dysfonctionnement rénal et organomégalie (hépatosplénomégalie et lymphadénopathie). Bien que plusieurs caractéristiques histopathologiques du syndrome TAFRO ressemblent à celles de la forme mixte de la maladie de Castleman multicentrique (MCD), certains cas de syndrome TAFRO ne présentent pas de lymphadénopathie significative. De plus, plusieurs signes cliniques et biologiques du syndrome TAFRO sont différents de ceux de la MCD. L'apparition et l'évolution clinique du syndrome TAFRO peuvent être aiguës ou subaiguës, parfois fœtales, mais son étiologie, sa pathogénèse et son marqueur spécifique sont indéterminés. Certains patients ont été traités avec succès par des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs dont la cyclosporine A, le tocilizumab ou le rituximab, tandis que d'autres étaient réfractaires au traitement et ont succombé à la maladie. Pour contribuer au diagnostic rapide et au traitement approprié du syndrome TAFRO, l'équipe de recherche a défini ses critères diagnostiques préliminaires, la classification de la gravité de la maladie et la stratégie de traitement pour le syndrome TAFRO. Pour promouvoir la recherche sur le syndrome TAFRO, une étude clinique rétrospective multicentrique a été réalisée au Japon et une étude prospective est en cours de conception par une équipe de recherche nationale sur le syndrome TAFRO.