Journal du sang et de la lymphe

S'attaquer au dernier obstacle majeur à la guérison de la leucémie aiguë promyélocytaire

Abstract

Martin S. Tallman* et Oluwatobi Odetola

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est devenue le sous-type de leucémie myéloïde aiguë le plus curable chez l’adulte avec l’avènement des agents de différenciation, l’acide rétinoïque tout-trans et le trioxyde d’arsenic. Cependant, la mort prématurée (MP) reste un défi et représente le dernier obstacle majeur à la guérison de presque tous les patients. Une écrasante majorité des MP dans la LAP est attribuable à des saignements potentiellement mortels, un phénomène provoqué par des altérations complexes du système de coagulation. Par conséquent, la reconnaissance rapide de la LAP et l’initiation immédiate de l’acide rétinoïque tout-trans (ATRA) dans les services d’urgence – avant la confirmation du diagnostic – sont essentielles. L’acide rétinoïque tout-trans doit être immédiatement disponible, ce qui est souvent problématique car la plupart des institutions ne verront que très peu de patients atteints de LAP en un an et ne trouveront pas rentable de maintenir un approvisionnement. Une gestion agressive de la coagulopathie et des causes moins courantes de MP, telles que le syndrome de différenciation et les infections, est nécessaire. Les services d’urgence et les professionnels de la santé de première ligne étant souvent les premiers à rencontrer un patient atteint de LAP, leur formation doit inclure des informations complètes sur le diagnostic et la prise en charge initiale. Des données récentes suggèrent qu’une consultation précoce avec un collègue spécialisé dans la LAP pour une prise en charge initiale heure par heure est très utile pour réduire le taux de visites aux urgences. Pour s’attaquer à ce dernier obstacle majeur dans la guérison de tous les patients, les prestataires doivent savoir reconnaître la maladie avec discernement et gérer les patients conformément aux directives recommandées.