Journal du sang et de la lymphe

Lymphome cutané primaire extraganglionnaire à cellules NK/T, de type nasal, avec lésions cutanées étendues et déplacement des cellules immunitaires.

Abstract

Xie Hongjian*, Shi Yujie et Kong Lingfei

Le lymphome cutané primitif extraganglionnaire à cellules NK/T de type nasal (PC-ENKTL) est une entité rare de malignités des cellules NK ou des cellules T cytotoxiques, caractérisée par une association avec une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV). Malgré son comportement agressif, le PC-ENKTL est principalement observé comme une maladie localisée. Les données concernant le PC-ENKTL avec lésions cutanées généralisées n'ont jusqu'à présent été que rarement caractérisées dans les études cliniques. Nous présentons un cas de PC-ENKTL de type nasal chez une femme de 38 ans ayant des antécédents de plaques cutanées disséminées, d'ulcères et de nodules douloureux qui ont pris naissance dans la peau de sa jambe droite sous la forme d'une petite papule surélevée et se sont rapidement étendus sur tout le corps, avec un diamètre allant de 1 cm à 6 cm. La patiente n'a montré aucune atteinte d'autres sites que la peau. Caractéristiques histologiques, immunophénotypiques, génétiques et cliniques compatibles avec le diagnostic de lymphome cutané primitif à cellules NK/T de type nasal. L'état des cellules immunitaires a été analysé à l'aide d'un panel d'anticorps monoclonaux et a révélé une coloration négative pour CD163, CD68, la mort cellulaire programmée (PD-1)/le ligand 1 de la mort cellulaire programmée (PD-L1) et FoxP3. Une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie était prévue, mais le patient a connu une progression de la maladie et est décédé à 3 mois des suites d'un lymphome. Contrairement au lymphome à cellules NK/T avec une maladie localisée, le PC-ENKTL avec des lésions cutanées généralisées a tendance à être plus agressif, avec une survie courte et une réponse extrêmement faible au traitement. Nous proposons que le changement des cellules immunitaires puisse être lié à la gravité de la maladie du patient.