Journal du sang et de la lymphe

Myélome multiple diagnostiqué à partir d'une amylose de la langue : rapport de cas

Abstract

Atsushi Uesugi

Contexte : L'amylose est une maladie métabolique de cause inconnue qui se manifeste principalement par des lésions organiques dues à un dépôt anormal d'amyloïde. Dans la cavité buccale, elle se caractérise par une macroglossie avec un nodule qui se développe fréquemment sur la langue. De plus, l'amylose s'accompagne souvent d'un myélome multiple. Nous rapportons ici un cas de myélome multiple diagnostiqué à partir d'une amylose de la langue.

Présentation du cas : La patiente était une femme de 66 ans qui s'est présentée dans notre service en juillet 2014 avec une plainte principale de rugosité sur la langue. Sa langue était énorme et avait des nodules. La biopsie du nodule sur la langue droite a confirmé un diagnostic définitif d'amylose. Elle se plaignait de parésie des doigts, pour laquelle une neuropathie due à l'amylose était suspectée. L'analyse sanguine a montré une anémie, une augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, une diminution de l'albumine sérique et une augmentation de la β2 microglobuline sérique. L'immunoélectrophorèse a détecté la présence de protéine M de type λ dans l'urine et le sérum. L'aspiration de moelle osseuse de l'os iliaque a conduit au diagnostic définitif de myélome multiple (type IgA λ, stade du système de stadification international). Un traitement par lénalidomide, bortézomib et dexaméthasone et une greffe autologue de cellules souches du sang périphérique ont été administrés pour le myélome multiple. Les effets du traitement ont été une « très bonne réponse partielle » avant la transplantation et une « réponse complète rigoureuse » après la transplantation. En juillet 2018, aucune nouvelle formation nodulaire n'a été observée dans la cavité buccale et l'état général était bon.

Conclusion : Lorsque des nodules multiples et une macroglossie de la langue sont confirmés comme étant une amylose, une recherche systémique de la possibilité d'un myélome multiple est importante.