Journal du sang et de la lymphe

Lymphome non hodgkinien et carcinome rénal coexistants chez un patient atteint de la maladie de von Hipple-Lindau : rapport de cas

Abstract

Omar S. Aljitawi, Marci Allen, Da Zhang, Majed Dasouki, Sunil Abhyankar, Sid Ganguly, Joseph P. McGuirk et Peter VanVeldhuizen

La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est un syndrome autosomique dominant qui, en raison de la perte de la fonction du gène suppresseur de tumeur, prédispose les individus affectés à diverses tumeurs bénignes et malignes, y compris le cancer des cellules rénales. En revanche, les lymphomes sont un groupe varié de maladies clonales provenant d'un progéniteur lymphocytaire et peuvent affecter n'importe quel site du système lymphatique. Nous présentons le cas d'une femme de 56 ans atteinte de la maladie de von Hippel-Lindau et d'un carcinome rénal à cellules claires (CCRC), qui a développé une masse nasopharyngée avec une lymphadénopathie cervicale et sous-mandibulaire qui s'est avérée par la suite être un lymphome non hodgkinien (LNH). Bien que l'association entre le VHL et le cancer des cellules rénales soit significative, le mécanisme reliant ces deux maladies était jusqu'à présent inconnu. À notre connaissance, il s'agit du premier cas rapporté d'un patient présentant un VHL et un LNH coexistants. Afin d'expliquer cette rareté, nous proposons qu'un allèle VHL défectueux puisse servir de lien possible entre VHL et RCC, conduisant ainsi à un environnement qui favoriserait le développement d'un clone malin, le LNH de notre patient.