Journal du sang et de la lymphe

Néoplasme myéloprolifératif positif au gène BCR/ABL-1 présentant une thrombocytose remarquable isolée avec des caractéristiques clinicopathologiques atypiques : discussion du point de vue de la gestion

Abstract

Dina Sameh Soliman, Mohammad A Abdulla, Ahmad Al Sabbagh, Susanna Akiki, Feryal Ibrahim, Afraa Mustafa et Mohamed Yassin

La leucémie myéloïde chronique peut rarement se présenter sous la forme d'une thrombocytémie essentielle. Hormis le marqueur génétique déterminant (fusion BCR-ABL), ces cas ne présentent pratiquement aucune des caractéristiques typiques de la LMC.

Nous mettons ici en évidence la réponse de ces patients à différentes approches thérapeutiques et soulignons que, bien que la prolifération soit uniquement limitée aux plaquettes, ce groupe de patients n'a montré aucune réponse sauf après l'initiation d'inhibiteurs de la tyrosine kinase, ce qui souligne l'importance d'exclure la LMC en effectuant un test BCR/ABL-1 dans tous les cas présentant des caractéristiques de néoplasmes myéloprolifératifs afin d'éviter un retard de prise en charge et des résultats indésirables. Apparemment, de nombreux hématologues n'ont pas été convaincus de toujours tester le test BCR/ABL-1 lorsqu'il n'y a aucune caractéristique suggérant une LMC.

Contrairement à ce qui a été rapporté précédemment, après examen de la littérature, nous n'avons trouvé aucune différence significative dans le pronostic de la maladie dans ce groupe de patients par rapport à la LMC classique, à condition que le TKI ait été commencé tôt dans l'évolution de la maladie.