Journal du sang et de la lymphe

Présentation inhabituelle d'un purpura thrombocytopénique thrombotique avec ADAMTS13 préservé : rapport de cas

Abstract

Nyein Wint Yee Theik, Vedant Shah, Abhi Shah*, Viraj Panchal, Bhavya Vyas et Sanket Bharadwaj

Contexte : Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie rare, potentiellement mortelle, avec atteinte multisystémique. Les dosages ADAMTS13 sont souvent utilisés pour étayer le diagnostic. Nous présentons ici un cas rare de PTT avec des taux d'ADAMTS13 normaux.

Présentation du cas : Une femme de 39 ans présente des épisodes de syncope, une vision floue dans les deux yeux lors d'un test épicutané, des maux de tête et une sensibilité au niveau de l'abdomen, le tout dans un contexte d'urgence hypertensive. Elle avait des antécédents d'hypertension chronique gérée par des médicaments, une carence en fer secondaire à un fibrome et un épisode de thrombose veineuse profonde provoquée et d'embolie pulmonaire avec bilan négatif de thrombophilie. Les analyses de laboratoire ont révélé un faible taux d'hémoglobine de 9,8 mg/dl, des plaquettes de l'ordre de 52 000/ml, 3 mEq/L de potassium, avec des taux élevés de créatinine (Cr) de 6,7 mg/dl et des taux d'azote uréique du sang (BUN) de 59 mg/dl. En raison de la triade clinique de thrombocytopénie, de profil d'hémolyse et de manifestation neurologique, un essai ADAMTS13 a été commandé. Le bilan de thrombophilie a montré que l'haptoglobine était inférieure à 20 mg/dl, la LDH à 752 U/L et un taux d'ADAMTS13 normal. Le score PLASMIC était de 5, suggérant un risque modéré. Avec des niveaux élevés de créatinine anormale et d'urée sanguine, une biopsie rénale a été réalisée pour rechercher la cause d'une lésion rénale aiguë dans le cadre d'une suspicion de TTP qui a révélé une microangiopathie thrombotique diffuse, ainsi que des modifications modérées à chroniques avec plus de 50 % d'atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle. La tomodensitométrie du cerveau était négative pour détecter une cause de syncope ; l'IRM a montré des infarctus lacunaires secondaires à une thromboembolie. Un diagnostic provisoire de TTP avec un taux d'ADAMTS13 normal a été posé et elle a commencé une plasmaphérèse. Une amélioration drastique des symptômes a été notée avec du FFP et 8 unités de plasmaphérèse.