Journal du sang et de la lymphe

Un cas rare de myélome à chaîne légère avec amylose

Abstract

Gunawardena D et Kuruppumullage SDL

Contexte : Le myélome multiple est caractérisé par la prolifération néoplasique d'un seul clone de plasmocytes produisant une immunoglobuline monoclonale. Il représente environ 1 % de toutes les tumeurs malignes et 10 à 15 % des néoplasmes hématopoïétiques. Le myélome à chaîne légère représente jusqu'à un cinquième de tous les cas de myélome et se caractérise par la présence d'une seule chaîne légère dans le sérum ou l'urine, sans expression de la chaîne lourde de l'immunoglobuline. L'amylose est caractérisée par un dépôt extracellulaire de protéine fibrillaire insoluble appelée amyloïde, dans divers tissus et organes. L'amylose à chaîne légère (LC) est la forme la plus courante d'amylose systémique et complique environ 10 % des cas de myélome. Lorsque le myélome multiple est compliqué par une amylose LC, le myélome est généralement diagnostiqué avant ou au moment du diagnostic d'amylose.
Présentation du cas : Nous rapportons le cas rare d'un patient âgé qui présentait des symptômes constitutionnels, une anémie et une insuffisance rénale avec un dépistage du myélome négatif et qui a finalement été diagnostiqué avec un myélome à chaîne légère avec amylose systémique.
Conclusion : Ce cas souligne qu'il est important d'effectuer une série d'examens de laboratoire cliniquement dirigés pour évaluer un cas suspect de myélome, même si les examens de routine du dépistage du myélome sont négatifs. Même si un myélome à chaîne légère rare doit être envisagé chez un patient qui présente une anémie et une insuffisance rénale, lorsque le dépistage initial du myélome est négatif.