Journal des soins infirmiers et des soins

Voyage au cœur d’une maladie : la saga de la fibrose kystique

Abstract

Robert L. Vender* et Amanda Florey

Depuis la première description clinique de la fibrose kystique (FK) en 1938, d'innombrables étapes ont été franchies en ce qui concerne la délimitation de la pathogenèse de la maladie et le traitement ultérieur, qui se poursuivent à ce jour. Cette revue narrative : 1) détaille les principales découvertes qui ont eu un impact significatif sur la santé globale des patients atteints de FK, 2) met en corrélation ces avancées importantes spécifiquement avec les observations cliniques des prestataires du programme de FK pour adultes du Penn State Health Milton S. Hershey Medical Center (PSH-HMC) et 3) fournit des orientations futures potentielles depuis l'approbation réglementaire des thérapies à base de protéines régulatrices de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Grâce à la disponibilité de thérapies à base de modulateurs CFTR hautement efficaces, les prestataires du centre de FK pour adultes du PSH-HMC ont observé les changements majeurs suivants dans la santé et la vie des patients adultes atteints de FK, notamment : 1) une amélioration de la survie, 2) une réduction des hospitalisations et 3) une augmentation du nombre de femmes atteintes de FK menant à bien leur grossesse, leur accouchement et devenant ensuite mères. Ce paysage clinique changeant de tous les patients atteints de mucoviscidose nécessitera probablement des révisions des modèles de pratique actuels et des ajustements de la part de plusieurs prestataires de soins et systèmes de soins, y compris l’ajout de prestataires auparavant peu impliqués dans les soins aux patients atteints de mucoviscidose.